황반원공은 중심오목에 신경망막층의 결손이 생기는 질환으로 유리체절제술과 눈속 가스충전술이 기본 술식이며 황반원공 주변의 내경계막에 다양한 조작을 가함으로써 수술 성공률을 높일 수 있다[1,2]. 특히 한 장의 내경계막으로 황반원공을 덮어주는 수술 방법은 큰 황반원공에서 수술의 성공률을 높여줄 뿐아니라 황반의 해부학적 형태를 회복시켜주는 유용한 방법이다[2,3]. 이 수술 방법은 내경계막을 여러 층으로 황반원공 내부로밀어 넣는 방법에 비하여 빛간섭단층촬영에서 관찰되는 망막외층의 해부학적 구조의 회복이 더 우수하며 섬유과증식의 위험이 더 적은 것으로 보고되었다[4].

한 장의 내경계막으로 황반원공을 덮어주는 수술 후 황반원공을 덮은 내경계막 아래로 신경망막의 결손이 남아 있는 경우가 종종 관찰된다. 경과 관찰 중에 점차 결손의 크기가 줄어들며 천천히 황반원공의 폐쇄가 일어나는 것으로 알려져 있다. 한보고에서는 눈속 충전 가스의 소실 후 약 10%에서 내경계막 아래 신경망막의 결손이 관찰되었으며 모든 눈에서 추가적인 처치없이 술 후 6개월 이내 황반원공의 폐쇄가 일어났다[3].

저자들은 황반모세혈관확장증에 합병된 황반원공에서 내경계막판술 시행 직후 폐쇄가 일어나지 않고 황반부종이 동반되며 악화되는 소견을 보이는 눈에서 눈속 트리암시놀론 주사 시행 후 폐쇄를 얻은 증례를 경험하였기에 보고하고자 한다. 본 연구는 단일기관에서 시행된 후향적 연구로 임상연구심의위원회의 심의면제에 해당하며, 모든 과정은 헬싱키선언에 입각하여 시행되었다.

73세 여성 환자가 우안의 시력저하로 내원하였다. 환자는 항암제나 호르몬제 복용을 포함한 내과 및 안과적 과거력은 없었으며 교정시력은 우안 0.2, 좌안 0.9로 측정되었으며 양안 핵경화백내장 외에 전안부 특이 소견은 없었다. 안저검사에서 우안 황반원공이 추정되었으며 빛간섭단층촬영에서 양안 중심오목에서 신경망막층의 결손이 관찰되어 황반모세혈관확장증 2형으로 진단하였다(Fig. 1). 좌안은 변성 낭포 변화가 망막내층에 국한되었으며 과립체층 신호는 약화나 결손 없이 정상적으로 관찰되었다. 우안은 신경망막의 전층 결손이 발생한 상태로 결손 위에 내경계막만 남아 있는 소위 ‘internal limiting membrane drape sign’을 보였다. 원공 주위 황반부종이 동반되어 있어 수술 시행을 권하였다.

Fig. 1. (A, B) Ultrawide fundus photographs of a 73-year-old woman show the decreased foveal reflex in both eyes. In the right eye, a discreet round reddish lesion of the fovea indicates a macular hole. (C) Optical coherence tomography (OCT) demonstrates a full-thickness defect of the neurosensory retina, which is covered with the internal limiting membrane (ILM; arrowheads) showing a ‘ILM drape sign’. Macular edema is also noted (arrow). (D) The irregular cavity of the inner retina is seen. The OCT findings are consistent with macular telangiectasia type 2.

백내장제거술 및 인공수정체삽입술, 25 gauge (G) 유리체절제술, 내경계막제거술을 시행하였다. 황반원공을 덮고 있는 내경계막은 제거하고 황반원공 내부 액을 일부 흡입하여 제거하였다. 황반원공 위쪽 내경계막을 1시신경유두 크기로 남겨 뒤집어 황반원공을 덮은 뒤 점탄물질(Viscoat, 3% sodium hyaluronate and 4% chondroitin sulfate; Alcon Inc.)로 내경계막판의 위치를 안정시켰다. 눈속 공기치환술을 시행하였으며 가스를 사용하지 않고 공기가 충전된 상태로 수술을 종료하였다.

수술 후 1주일에 눈속 공기가 20% 남은 상태에서 빛간섭단층촬영에 황반원공이 지속되며 내경계막판이 원공을 덮고 있는 소견을 확인할 수 있었다(Fig. 2A). 수술 전에 비하여 황반부종이 조금 증가한 상태였다. 수술 후 3주에 황반원공은 폐쇄되지 않고 원공 주위 부종이 증가하는 양상이었다(Fig. 2B). 술후 5주에 황반부종이 더 증가하였으며 원공 가장자리가 박리되고 망막하액이 증가하는 소견이 관찰되어(Fig. 2C) 당일 트리암시놀론 아세토나이드 4 mg (트리암시놀론 주사; Dongkwang Pharm.)을 유리체강 속으로 주사하였다.

Fig. 2. (A) At 1 week after vitrectomy with internal liming membrane (ILM) flap, optical coherence tomography reveals a persisting macular hole covered with the flap (arrowheads). (B) At 3 weeks, macular edema increased with intraretinal fluid surrounding the macular hole. (C) At 5 weeks, intra- and subretinal fluid increased further, and 4 mg of triamcinolone acetonide was injected into the vitreous cavity. (D) At 9 weeks, intra- and subretinal fluid decreased, but macular hole persisted. (E) At 11 weeks, fluid increased again and the triamcinolone acetonide was injected again. (F) At 13 weeks, intra/subretinal fluid decreased and ILM flap appeared as a thickened wedge shape (arrowheads) indicating glial proliferation along the flap. (G) The macular hole was closed with a small subretinal bleb.

주사 뒤 황반부종과 망막하액이 점차 줄어드는 소견을 보여(Fig. 2D), 인공수정체안 낭포황반부종을 추정하고 이부프로펜 400 mg tid를 경구로 4주간 처방하였다. 하지만 1차 주사 후 6주 (술 후 11주)에 황반부종과 망막하액이 다시 악화되는 소견을 보여(Fig. 2E) 눈속 트리암시놀론 아세토나이드 주사를 2차로 시행하였다.

두 번째 주사 후 2주에 황반부종과 망막하액이 다시 감소한 것이 확인되었다. 신경망막결손 위로 걸쳐진 내경계막판이 쐐기모양으로 두꺼워진 소견이 관찰되어(Fig. 2F; arrow heads) 교세포 증식이 일어나는 것으로 추정하였다. 그 뒤 점진적인 부종의 감소와 원공의 폐쇄가 진행되었으며 술 후 4개월째 소량의 수포 모양 망막하액을 남기고 황반원공의 폐쇄가 일어났다(Fig. 2G). 수술 후 18개월까지 경과 관찰에 국소적인 망막외층의 결손이 지속되었지만 황반부종이나 황반원공의 재발은 없으며 교정시력은 0.5로 상승하였다(Fig. 3).

Fig. 3. (A) Fundus findings after internal limiting membrane (ILM) flap surgery for macular hole (MH) in macular telangiectasia type 2 shows the decreased foveal reflex and dissociated optical nerve fiber layer. The MH was closed successfully. (B) Optical coherence tomography confirmed the closure of the MH with persisting outer retinal defect. The ILM flap is noted covering the fovea (arrow).

증심오목에 위치하는 원뿔모양의 뭘러세포 집합체는 중심오목의 해부학적 형태 유지에 중요한 역할을 담당하고 있으며 이의 결손은 황반원공 발생의 중요한 기전이다[5]. 역으로 황반원공의 폐쇄에 있어서는 교세포의 증식이 중요하다. 눈속 가스충전, 내경계막의 제거, 내경계막판술 등은 황반원공의 폐쇄를 일으키는 데 여러 가지 역할을 수행하며 교세포의 증식 촉진도 그중 하나이다. 내경계막판으로 원공을 덮어주면 내경계막이 교세포가 증식할 수 있는 일종의 배지 역할을 하여 원공의 폐쇄를 유도하는 것으로 생각되고 있다[6]. 내경계막판술 후 원공의 지연폐쇄는 이 이론을 뒷받침하는 근거로 제시된다[3].

내경계막의 제거 없이 내경계막판술을 시행받은 후 원공폐쇄가 일어나지 않아 내경계막을 제거하는 재수술 후 폐쇄된 증례가 보고되어 있으나[2], 내경계막제거술을 병행한 경우에 폐쇄되지 않은 증례의 보고는 아직까지 없었다. Park et al. [4]의 보고에서 내경계막제거술과 함께 내경계막판술을 시행받은 41안중 4안에서 지연폐쇄가 있었으며 모든 눈에서 추가 처치 없이폐쇄가 일어났다고 하였다. 이 연구에서 내경계막판 아래 황반원공의 신경망막조직 결손 부위가 점차 크기가 줄어들며 최종적으로 완전 폐쇄되는 과정이 관찰되었다. 이에 황반원공에서내경계막판술 시행 후 황반원공이 폐쇄되지 않은 경우에도 내경계막판이 원공을 덮고 있는 것이 확인되면 추가 시술이나 재수술을 시행하지 않고 경과를 보도록 권하였다.

하지만 본 증례에서는 수술 후 1달이 경과하면서 황반부종과 망막하액이 점점 증가하며 원공의 크기가 줄어들지 않고 지속되는 양상을 보여 기존의 보고와는 다른 경과를 보였다. 심한 황반부종의 증가는 백내장 수술 후 발생하는 낭포황반부종과 유사한 소견을 보였다. 본 증례에서는 백내장 병합수술을 시행하였으므로 인공수정체안 낭포황반부종으로 추정하고 눈속 스테로이드 주사를 시행하였으며 황반부종이 감소하면서 다시 통상적인 경과로 돌아가 최종적으로 원공폐쇄를 얻을 수 있었다.

후향적인 증례로서 비록 형광안저조영술을 시행하지 않았지만 백내장 수술을 동반 시행하였던 점과 스테로이드 주사에 반응하였던 점 등을 고려하면 백내장 수술 관련 낭포황반부종이 합병된 것으로 추정된다. 백내장 수술 후 낭포황반부종에 눈속 트리암시놀론 아세토나이드 주사는 매우 효과적인 치료로 알려져 있다[7]. 본 증례의 경우 유리체절제술을 시행한 눈으로서 반감기가 짧아져 있어[8] 경구소염제 복용에도 불구하고 첫 주사 후 6주에 재발 소견이 있어 2차례 주사가 필요하였다.

본 증례는 원공의 폐쇄가 이루어지며 교정시력이 0.5까지 상승하여 양호한 시력 결과를 보였다. 황반모세혈관확장증에 동반된 황반원공은 수술 성공률이 낮고 수술 후 시력 호전이 제한적이며 수술 후 재발도 흔한 것으로 보고되어 적극적인 수술을 시행하는 데 있어 많은 어려움이 있다[9,10]. 이 증례의 경우 술 전 optical coherence tomography (OCT)에 원공 주위 신경망막의 조직이 비교적 잘 보존되어 있었던 것으로 보이며 부종이 동반되어 있어 수술 후 시력 향상을 기대할 수 있을 것으로 예측하고 수술을 권하였다. 수술 전 백내장은 시력에 유의한 영향을 미칠 정도는 아니었기 때문에 원공의 폐쇄가 시력 상승의 주된 이유로 판단된다. 내경계막판술을 시행하면 내경계막이 황반원공을 덮은 상태에서 그 아래 교증식이 일어나므로 내경계막제거술에 비하여 높은 수술 성공률을 기대할 수 있을 뿐 아니라 추후 재발 위험도 낮출 수 있을 것으로 생각되므로 황반모세혈관확장증에 추천되는 술기로 생각된다. 황반모세혈관확장증 2형에 합병된 황반원공에서 내경계막판술의 효용성에 대한 추가 연구가 필요할 것이다.

내경계막판술을 이용한 황반원공 수술에서 수술 후 낭포황반부종이 동반되는 경우 황반원공의 폐쇄가 지연될 수 있는 것으로 보이며, 이 경우 눈속 스테로이드 주사가 황반원공의 폐쇄를 촉진시킬 수 있을 것으로 생각된다. 낭포황반부종은 병합한 백내장 수술과 관련된 것으로 추정되며 추후 유사한 증례에서 형광안저조영술 검사를 통하여 기전에 대한 규명이 필요할 것으로 사료된다.

The authors declare no conflicts of interest relevant to this article.

Conception (J.E.L.); Design (J.E.L.); Data acquisition (S.H.K, J.E.L.); Analysis (S.H.K., J.E.L.); Interpretation (S.H.K., J.E.L.); Writing (S.H.K, J.E.L.); Review (J.E.L.); Final approval of the article (All authors)